Чернігівський форум про дітей

Автор Тема: Гистиоцитоз Х в практике детского врача  (Прочитано 5308 раз)

0 Користувачів і 1 Гість дивляться цю тему.

admin

  • Администратор
  • Местный житель
  • *****
  • Повідомлень: 286
  • Спасибо: 110
  • Стать: Чоловіча

Гистиоцитоз Х в практике детского врача


Обособляемые в недалеком прошлом самостоятельные нозологические единицы — эозинофильиая гранулема, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, болезнь Аб-та—Леттерера—Сиве, по причине общего генеза объединяются под обидим наименованием гистиоцитоз X (Lichtenstein, 1953). Единство этих трех форм в последнее время было подтверждено и электронно-микроскопическим путем. В цитоплазме клеточных культур патологически измененной легочной и костной ткани при гистиоцитозе X установлено наличие особых структурных форм, одинаковых для всех трех видов заболевания. Между этими тремя формами наблюдаются и переходные формы — одна клиническая картина эволюционирует впоследствии в другую. В последнее время к этим формам гистиоцитоза Х включают и синдром Жульена—Мари (кожно-легочная форма).


Эозинофильная гранулема костей — локализованная форма гистиоцитоза X, выражающаяся главным образом в остеолитических процессах в скелете. Цито- и гистологическая картина показывает в зависимости от фазы заболевания либо пролиферацию ретикулогистиоцитарных клеток, подчеркнутую тканевую эозииофи-лию, заканчивающуюся фиброзом, либо картину ксантоматоза, приближающую эозинофильную гранулему к болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.


Начало заболевания — подострое с нехарактерной общей симптоматикой (субфебрильная температура, боли в костях и пр.). Гематологические показатели и данные химического анализа крови нехарактерны. Для диагностики имеет значение рентгенологическое исследование костей (монотопная или политопная локализация, остеолитические очаги наиболее часто в области черепа, ребер, костей таза, а также в бедренной и плечевой костях).


 гистиоцитоз Х в микроскопе


Дифференциально-диагностические трудности существуют в отношении монотопной локализации гистиоцитоза Х, описанного в разделе пульмонология сайта медунивер, при отграничении от туберкулеза, асептического некроза костей, остеомиелита (абсцесс Броди), изолированных костных кист, саркомы Юинга, а в отношении политопных — от множественной плазмоцитомы, симпатогониомы и других форм гистиоцитоза X. Часть остеолитических очагов проходит спонтанно. После продолжительных промежутков времени возможны рецидивы. Часты переходы к болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.


Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена определяют как хроническую форму гистиоцитоза X. Прежде считали, что это кумулятивное заболевание (нормохолестеринемический ксантоматоз), но в настоящее время его рассматривают как первичный гранулематоз, протекающий в виде нескольких стадий. Ксантоматоз является вторичным.


Для клиники заболевания характерны несколько (триада) типичных признаков: дефекты скелета, экзофтальм и несахарный диабет и другие признаки (кожные и легочные изменения, гепатоспленомегалия, лимфадения и пр.). Однако в отдельных случаях эти симптомы могут встречаться поединично или в разных комбинациях.


Гематологические показатели и данные химического анализа крови не особенно характерны. Уровень холестерина в сыворотке большей частью в норме. Диагноз строят на основе выявления типичных псевдоксантоматозных клеток в пунктате из очагов и из костного мозга. Типичны рентгенологические изменения костей. Остеолитические очаги напоминают географическую карту.




admin

  • Администратор
  • Местный житель
  • *****
  • Повідомлень: 286
  • Спасибо: 110
  • Стать: Чоловіча
Возможно кому-то эта информация будет полезна.

Alexandr

  • Администратор
  • Звезда форума
  • *****
  • Повідомлень: 1449
  • Спасибо: 139
  • Стать: Чоловіча
up

Kupi.cn.ua